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特色病种

心肌病

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  • 发布时间:2020-04-01 08:45
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【概要描述】心肌病是一组异质性心肌疾病,由不同病因引起心脏机械和电活动的异常,表现为心室不适当的肥厚或扩张。严重心肌病会引起心血管性死亡或进展性心力衰竭。心肌病通常分为原发性心肌病和继发性心肌病,其中原发性心肌病包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病和未定型心肌病。继发性心肌病指心肌病是全身性疾病的一部分。

心肌病

【概要描述】心肌病是一组异质性心肌疾病,由不同病因引起心脏机械和电活动的异常,表现为心室不适当的肥厚或扩张。严重心肌病会引起心血管性死亡或进展性心力衰竭。心肌病通常分为原发性心肌病和继发性心肌病,其中原发性心肌病包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病和未定型心肌病。继发性心肌病指心肌病是全身性疾病的一部分。

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心肌病是由于心脏下部分腔室(即心室)的结构改变和心室壁功能受损所导致的心脏功能进行性障碍病变。心肌病包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、肥厚性心肌病、高血压性心肌病、风湿性心肌病等。
其中扩张型心肌病最为常见,它是以左心室、右心室或双腔扩大和收缩功能障碍为特征的一类心肌病。

心肌病是一组异质性心肌疾病,由不同病因引起心脏机械和电活动的异常,表现为心室不适当的肥厚或扩张。严重心肌病会引起心血管性死亡或进展性心力衰竭。心肌病通常分为原发性心肌病和继发性心肌病,其中原发性心肌病包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病和未定型心肌病。继发性心肌病指心肌病是全身性疾病的一部分。

一、分类
分为原发性心肌病和继发性心肌病。
1.原发性心肌病
原发性心肌病指的是发病原因尚不十分清楚的一种心肌损害,引起心脏扩大,最终发展成心力衰竭的一种心脏病。一般所说的心肌病是指原发性心肌病而言。
按病因和病理予以分类,被分为三型:
(1)扩张型心肌病:以心室扩张为特征。常发生充血性心力衰竭,所以也有称之为充血型心肌病。最常见,占心肌病的70%~80%。
(2)肥厚型心肌病:以心室肥厚为特征。由于不少患者有室间隔不对称肥厚而造成心室流出道梗阻,故以往称之为梗阻型心肌病,实际上还有部分患者虽有心肌肥厚但并不造成梗阻。此型占10%~20%。
(3)限制型心肌病:以心内膜心肌瘢痕形成为特征,心室腔可能闭塞。过去以心肌瘢痕形成而无肥厚者为限制型心肌病;心室腔因纤维增生及附壁血栓而闭塞者为闭塞型心肌病,现在将这两种情况合并成限制型心肌病。
对于不能分入上述各型,具有轻度异常,进展或者不进展为显著心肌病的患者,列入“未定型心肌病”或者“隐匿性心肌病”。
2.继发性心肌病
继发性心肌病又称“特异性心肌病”,指由已知原因或者是发生在其他疾病之后的心肌改变。

二、病因
心肌病的发生与多种因素有关。原发性心肌病的发病原因不明,继发性心肌病主要与感染、代谢疾病、内分泌疾病、缺血、过敏等因素有关。
1.原发性心肌病
原发性心肌病的发病原因尚不十分清楚。
2.继发性心肌病
常见的发病原因有以下几种:
(1)感染性原因:多见于严重的细菌、病毒、立克次体、原虫等感染,细菌或病毒直接侵犯心肌,或者其毒素影响心肌,引起心肌病,即所谓的心肌炎后心肌病。
(2)代谢性原因:最多见的是糖尿病引起的心肌病。其次为家族性糖原累积症、脚气性心脏病、酒精性心肌病、心脏淀粉样变等引起心肌改变。
(3)内分泌性原因:常见的有甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、肢端肥大症等导致心肌病变。
(4)结缔组织疾病:多见于红斑性狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病等引起心肌损害。
(5)缺血性原因:主要是指冠状动脉粥样硬化、冠状动脉痉挛引起心肌缺血性改变,导致心肌病变。
(6)过敏性原因:多指磺胺药、青霉素以及其他药物过敏引起的心肌改变。
(7)中毒性原因:烧伤、白喉、伤寒等细菌毒素直接损害心肌引起心肌病。


三、临床表现
不同原因导致的心肌病,临床表现略有差异。
1.扩张型心肌病
以中年人居多。起病多缓慢,有时可达10年以上。症状以充血性心力衰竭为主,其中以气短和水肿最为常见。最初在劳动或劳累后气短,以后在轻度活动或休息时也有气短,或有夜间阵发性呼吸困难。患者常感乏力。 体检见心率增快,心尖搏动向左下移位,可有抬举性搏动,心浊音界向左扩大,常可听得第三音或第四音,心率快时呈奔马律。由于心腔扩大,可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音,此种杂音在心功能改善后减轻。晚期病例血压降低,脉压小,出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。交替脉的出现提示左心衰竭。脉搏常较弱。 心力衰竭时两肺可有啰音。右心衰竭时肝脏肿大,水肿的出现从下肢开始,晚期可有胸、腹腔积液,出现各种心律失常,高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞可导致阿-斯综合征,成为致死原因之一。此外,尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。
2.肥厚型心肌病
可以无症状,也可以有心悸、劳力性呼吸困难、心前区闷痛、易疲劳、晕厥甚至猝死,晚期出现左心衰的表现。梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左缘可出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音,可伴震颤,应用洋地黄制剂、硝酸甘油、静点异丙肾上腺素及Valsalva动作后杂音增强,反之应用β受体阻滞剂、去甲肾上腺素、下蹲时杂音减弱。有些患者闻及S3及S4心音及心尖区相对性二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。
3.限制型心肌病
乏力、呼吸困难和运动耐力下降是限制性心肌病的常见主诉,严重者还会出现水肿、端坐呼吸、肝脏肿大、少尿、腹水及消化道淤血的症状。
体格检查可见血压偏低、脉压差小、颈静脉怒张、Kussmaul征阳性(吸气时静脉压升高)。心脏浊音界扩大、心律失常、可闻第三心音、第四心音。当合并有二、三尖瓣关闭不全时,常会听到二、三尖瓣收缩期反流性杂音。双肺可闻湿啰音。肝脏肿大,有时会有腹水。双下肢水肿。

四、检查
心电图、X线、超声心动图、心导管检查、心内膜心肌活检、CT和磁共振、放射性核素心室造影等。

五、诊断
通过了解病史、查体及心电图、X线、超声心动图、心导管检查、心内膜心肌活检、CT和磁共振、放射性核素心室造影等可诊断。

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